SYNDROME DE SWEET
(syn. dermatose aigüe fébrile neutrophilique, Sweet's disease,
acute febrile neutrophilic dermatosis)

Le syndrome décrit par R. Sweet en 1964 (SS) appartient au spectre des dermatoses neutrophiliques, au même titre que le pyoderma gangrenosum.
Il se définit comme "une infiltration brutale du derme superficiel par des polynucléaires neutrophiles, en l'absence d'infection" (1).
Le tableau clinique associe à des degrés variables de gravité : une altération de l'état général, une hyperthermie, des arthralgies...
La lésion élémentaire est une papule discoïde à dépression centrale, de couleur rougeâtre à bordeaux, à bords nets, infiltrée, douloureuse, qui mesure de 2 à 10 cm  de diamètre. Une ébauche de décollement vésiculo-pustuleux est parfois observée.
La biologie montre dans les cas typiques une VS très augmentée, à la NFS une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles.
La biopsie pour examen histologique est indispensable au diagnostic. Cliquer ici pour voir l'aspect histologique.
Les critères diagnostiques du SS sont rassemblés dans le Tableau A en bas de page (2).

 

Evolution : la guérison survient en un mois à 6 semaines, la récidive est possible (environ 25%).
Etiologie : près de deux tiers des syndromes de Sweet restent idiopathiques, ou vraisemblablement liés à une réaction aiguë à un agent infectieux. Néanmoins, il est nécessaire de procéder à des explorations à la recherche d'une pathologie associée : hémopathie maligne, tumeurs malignes, entéropathies inflammatoires, pathologies auto-immunes, médicaments... (voir Tableau B).
Traitement symptomatique par voie générale : la corticothérapie est le traitement de référence (0,5 à 1mg/kg.jour), efficace de façon spectaculaire. Autres options : iodure de potassium, colchicine DCI, les AINS (indométacine DCI), dapsone, plus exceptionnellement ciclosporine.
Voir aussi Pyoderma gangrenosum.

Sommaire...

Ci-dessous : papules discoïdes typiques à dépression centrale, de couleur rougeâtre.
Syndrome de Sweet, lésions du tronc évocatrices



Syndrome de Sweet, atteinte de la face

Ci-dessous, détail d'une lésion élémentaire du bras avec un décollement vésiculo-pustuleux.
Syndrome de Sweet, détail lésion du bras



Syndrome de Sweet, dos de la main


(C) E. PIERARD
http://dermatologie.free.fr

 


Tableau A : Critères diagnostiques du syndrome de Sweet :
 diagnostic établi si 2 critères majeurs + 2 critères mineurs, d'après (2).

Critères majeurs :

- Apparition brutale de plaques ou de nodules érythémateux évocateurs, éventuellement à caractère vésiculeux, bulleux ou pustuleux.
- En histologie : infiltration dermique majoritairement neutrophilique sans vascularite leucocytoclasique
 

Critères mineurs :

- prodromes non spécifiques infectieux respiratoires ou gastro-intestinaux, ou
association à une maladie inflammatoire, un syndrome myéloprolifératif, une tumeur maligne solide, ou  à une vaccination, ou à une grossesse
- altération de l'état général avec fièvre > 38°C
- à l'apparition de la dermatose : VS > 20 mm, élévation de la CRP, NFS : hyperleucocytose > 8000/mm3, neutrophilie > 70% (3 de ces critères sur 4).
- très bonne réponse à la corticothérapie per os ou à l'iodure de potassium
 



Tableau B : Etiologies du syndrome de Sweet, d'après (2).

 Hémopathies malignes

 Leucémie aiguë myéloblastique ++
 Leucémie aiguë myélomonocytaire
 Leucémie myéloïde chronique
 Leucémie à tricholeucocytes
 Ostéomyélofibrose
 Lymphome malin non hodgkinien
 Myélome

 Cancers

 Bronchique, gonades, prostate, estomac, rectum, sein, ORL, ostéosarcome

 Maladies auto-immunes
 

 Lupus érythémateux systémique
 Polyarthrite rhumatoïde
 Syndrome de Gougerot-Sjögren
 Thyroïdite subaiguë
 Polychondrite atrophiante

 Maladies inflammatoires du tube digestif

 Maladie de Crohn
 Rectocolite ulcéro-hémorragique

 Maladies infectieuses /  vaccins

 Yersinia enterocolitica
 Salmonella typhimurium
 Cytomégalovirus
 Pneumonie streptococcique
 Vaccin BCG (3)
 HIV, hépatites A et B, mycobactéries atypiques

 Médicaments (rare sauf hémopathie associée)

 G-CSF facteur, trimethoprime-sulfamethoxazole DCI (Bactrim), minocycline, lithium, furosemide, hydralazine, carbamazepine, isotrétinoïne, contraceptifs oraux, AINS de type anti-COX2, doxycycline, diazepam, diclofenac, nitrofurantoin, propylthiouracil...
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 Divers

 Maladie de Behcet, grossesse (récurrence possible), syndrome de l'anse intestinale exclue



Références :
(1) Harms M, Saurat J-H. Dermatose aiguë fébrile neutrophilique. Syndrome de Sweet. p 493-5. in Dermatologie et MST, MASSON Editeur 1999.
(2) Von den Driesch P: Sweet's syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis). J Am Acad Dermatol 1994 Oct; 31(4): 535-56; quiz 557-60 [Résumé Medline].
(3) Carpentier O, Piette F, Delaporte E: Sweet's syndrome after BCG vaccination. Acta Derm Venereol 2002; 82(3): 221.



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