DERMATITE HERPÉTIFORME
(dermatitis herpetiformis)

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Peu fréquente, cette dermatose bulleuse auto-immune est très prurigineuse. Elle peut se présenter au stade initial par des plaques érythémateuses, urticariformes, eczématiformes. Les vésicules sont rapidement excoriées, laissant place à des érosions ou des croutes aspécifiques. La localisation aux points de frictions habituels est évocatrice (coudes, genoux, fesses...). De plus vastes zones tégumentaires peuvent être concernées (dos, épaules, visage, scalp), des zones lichénifiées ou des bulles de petite taille peuvent se voir (1).
La biopsie pour examen histologique et IFD permet de retrouver des dépots granuleux d'IgA évocateurs, à la jonction dermo-épidermique.
La dermatite herpétiforme (DH) est constamment associée avec une
entéropathie due à une intolérance au gluten, symptomatique ou non. L'intestin grèle peut être le siège d'une atrophie villositaire, comparable à celle de la maladie coeliaque. Le régime d'éviction strict permet la réduction progressive des dépots cutanés d'IgA, et favorise la rémission de la DH.
Traitement:
- régime sans gluten, instauré avec l'aide d'un(e) diététicien(ne), nécessitant un patient compliant et très motivé
- la DISULONE
® (Dapsone, diaminodiphenylsulphone DCI) est le traitement de choix. A la dose de 100 à 200 mg/j, il permet souvent la disparition du prurit en moins de 7 jours. Un traitement continu est nécessaire, les effets indésirables doivent être dépistés (contre-indiqué chez le patient déficient en G6-PD; l'hémolyse est constante d'où surveillance de l'hémogramme, des réticulocytes et de la methémoglobinémie). Autres effets secondaires : syndrome d'hypersensibilité, rare mais sévère, survenant entre les 1ère et 4 ème semaines (fièvre, asthénie, arthralgies, douleurs abdominales, éruption érythémateuse, adénopathies, hépatosplénomégalie, hyperéosinophilie), polyneuropathie motrice et sensitive, hépatite, agranulocytose...)
Quelques publications rapportent une efficacité d'autres thérapeutiques en cas d'intolérance à la dapsone : association tétracycline + vitamine PP (nicotinamide DCI),
sulphamethoxypyridazine DCI, la vitamine E a été proposée en cas de céphalées sous dapsone.
Evolution: la DH est une pathologie chronique évoluant par épisodes de poussées-rémissions. Les patients les plus adhérents au régime strict bénéficient logiquement des meilleures rémissions, avec pour certains la possibilité de réduire ou de stopper la DISULONE® après plusieurs mois de régime.
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dermatite herpetiforme

Ci-dessous détail d'une lésion : vésicules sur base inflammatoire, disposées en rosette.
dermatite herpetiforme

dermatite herpetiforme

 


A gauche autre patient, face antérieure du genou,
dermatite herpétiforme : association très suggestive de placards urticariformes, de petites bulles et d'érosions post-bulleuses
d'une convexité des membres.

dermatite herpetiforme




Ci-contre, région lombo-sacrée : croutes et érosions consécutives au prurit, l'aspect est aspécifique. Chez ce patient, évolution pendant plus de deux ans avant que le diagnostic ne puisse être suspecté et établi par la biopsie et l'immunofluorescence directe. En l'absence de bulle visible, c'est la localisation aux points de friction et d'appui qui doit faire évoquer le diagnostic de dermatite herpétiforme.


(C) E. PIERARD
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Références:
(1) Champion RH, Burton JL, Burns DA, et al: Textbook of Dermatology. Boston, Mass: Blackwell; 1998: 1888-91.
(2) McFadden JP, Leonard  N, Powles AV, Rutman AJ, Fry L. Sulphamethoxypyridazine for dermatitis herpetiformis, linear IgA disease and
cicatricial pemphigoid. Br J Dermatol. 1989 Dec;121(6):759-62.

(3) Zemtsov A, Neldner KH.  No abstract - Successful treatment of dermatitis herpetiformis with tetracycline and nicotinamide in a patient unable to tolerate dapsone. J Am Acad Dermatol. 1993 Mar;28(3):505-6.
(4) Cox NH. Vitamin E for dapsone-induced headache. Br J Dermatol. 2002 Jan;146(1):174.



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