PARAPSORIASIS en GOUTTES

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(guttate parapsoriasis, Mucha-Habermann disease, pityriasis lichenoides et varioliformis acuta, PLEVA, pityriasis lichenoides chronica, PLC)

Cette dermatose bénigne est scindée en 3 tableaux cliniques distincts mais appartenant au même processus :
- le parapsoriasis aigu varioliforme de Mucha-Habermann (pityriasis lichenoides et varioliformis acuta, PLEVA), cas du jeune patient n°1.
- le parapsoriasis chronique (pityriasis lichenoides chronica, PLC), le plus fréquent, cas de notre 2ème patient plus agé.
- le parapsoriasis suraigu ulcéro-nécrotique hyperthermique, le plus exceptionnel, qui s'accompagne de signes généraux et viscéraux graves.
Les parapsoriasis peuvent avoir une évolution chronique, avec poussées et rémissions s'étalant sur quelques semaines à plusieurs années. Les lésions de PLEVA peut coexister avec (ou évoluer vers) un aspect de PLC.
L'étiopathogénie des parapsoriasis en gouttes (PPG) n'est pas établie de façon certaine. Deux hypothèses non forcément exclusives sont formulées (1):
- réaction inflammatoire à des allergènes infectieux, à type de vasculite d'hypersensibilité
- processus lymphoprolifératif cutané T de bas grade, modulé et maitrisé par l'immunité propre du patient (lymphocytes CD8 majoritaires). Cette seconde hypothèse s'appuie sur certaines similitudes cliniques avec la papulose lymphomatoïde, sur la présence parfois d'un clone lymphocytaire T dominant et sur de rares observations d'évolution vers un véritable lymphome T épidermotrope (papulose lymphomatoïde initiale ?).
La plupart des PPG reste idiopathique.
Quelques observations cliniques plaident en faveur d'une cause infectieuse déclenchante :
- infections à streptocoque ou staphylocoque, où la guérison du PPG a pu être obtenue après traitement d'un foyer bactérien ORL par macrolide ou amygdalectomie (1). En faveur d'une infection bactérienne, est souvent citée une certaine efficacité de cures prolongées d'antibiotiques (tétracyclines ou érythromycine). Néanmoins, ces molécules présentent aussi une action "anti-inflammatoire" intrinsèque aspécifique (inhibition monocytaire / neutrophile) (2).
- plus anecdotiques : primo-infection à parvovirus B19 (3), toxoplasmose évolutive, des associations avec une infection à VIH (1), des cas familiaux de PPG simultanés (4), le virus Epstein-Barr (5), adénovirus (6).
Diagnostics différentiels :
Psoriasis en gouttes, syphilis secondaire, varicelle, vascularite d'hypersensibllité, pityriasis rosé de Gibert, piqûres d'insectes, lichen plan.
Principes du traitement (2):
Les PPG guérissent spontanément selon un délai variable. Cela rend difficile l'appréciation de l'efficacité des traitements, néanmoins des études ouvertes accréditent les antibiotiques et la photothérapie. L'abstention thérapeutique peut se justifier dans les cas de gravité ou d'étendue mineures.
- enfant : éradication d'un foyer infectieux ORL, antibiothérapie pendant plusieurs semaines (tétracyclines contre-indiquées avant 8 ans), héliothérapie, photothérapie UVB. De façon symptomatique contre le prurit : dermocorticoïdes, anti-histaminiques sédatifs.
- adulte : PUVAthérapie seule ou avec une corticothérapie per os, photothérapie UVB. En seconde intention : disulone DCI, methotrexate DCI, ciclosporine DCI.
Sommaire...

Patient n°1 : parapsoriasis aigu varioliforme de Mucha-Habermann (pityriasis lichenoides et varioliformis acuta, PLEVA).

A gauche, détail des lésions d'âge différents.

Ci-dessous, maculo-papule inflammatoire surmontée d'une large vésicule, ombilication et nécrose centrale.

(pityriasis lichenoides chronica, PLC).

A gauche, détail d'une lésion érythémato-squameuse.