PEMPHIGOÏDE (BULLEUSE)
(bullous pemphigoid)
Il s'agit d'une dermatose bulleuse
auto-immune. Les sujets âgés de plus de 60 ans sont le plus souvent
atteints.
Des médicaments peuvent provoquer une pemphigoïde,
avec rémission facilitée par le sevrage (en particulier: furosemide
DCI, spironolactone DCI, sulfasalazine DCI, ampicilline DCI, penicillamine DCI,
captopril DCI, phénacétine
DCI, fluoxetine DCI et bumétanide DCI) [3]. Autres facteurs précipitants ou aggravants
: PUVA, UV, radiothérapie pour cancer du sein [2].
La biopsie retrouve en histologie standard une bulle sous-épidermique.
Un fragment de peau péri-bulleuse est traité pour immuno-fluorescence directe (IFD) : dépot
linéaire d' Ig G et de C3 dans la zone de la membrane basale.
Principes du traitement :
- bains antiseptiques,
- longtemps considéré comme le traitement de référence,
la corticothérapie per os (0,5 à 1 mg/kg.j) est devenue un traitement
de seconde intention. Une étude multicentrique française issue
du travail du groupe "bulles" [1] a montré
que la corticothérapie
locale de classe forte
était supérieure au traitement per os en terme d'efficacité,
mais surtout diminuait de façon significative les effets secondaires
et la mortalité, en particulier dans les formes sévères
(plus de 10 nouvelles bulles/jour). Pour les pemphigoïdes modérées
(moins de 10 bulles par jour), l'efficacité, les effets secondaires et
la survie sont identiques. Le schéma thérapeutique utilise le
propionate de clobétasol DCI en crème dosée à
0,5 p.mille : 40 g/jour jusqu'à 15 jours après la disparition
des bulles, puis 20 g/j pendant 1 mois, 10 g/j pendant 2 mois, 10 g/j un jour
sur deux pendant 4 mois, 10 g/j deux jours par semaine pendant 4 mois. La freination
de l'axe corticotrope a été démontrée, même
à la posologie de 20 g/jour de propionate
de clobétasol DCI dès
le 8ème jour [4].
En 2009, un schéma allégé a été validé
pour limiter la mortalité et les effets indésirables : en attaque,
on prescrit entre 10 à 30 g/jour de propionate de clobétasol DCI crème, selon le poids du sujet et l'étendue des
bulles, avec une réduction plus rapide des applications et arrêt
sur 4 mois. Les rechutes seraient plus fréquentes, incitant à
relayer par une faible posologie sur plusieurs mois (p. ex 10 g de propionate de clobétasol DCI crème une fois/semaine [6].
Dans un but d'épargne cortisonée, la corticothérapie locale
ou générale peut être associée au méthotrexate DCI à
des doses initiales faibles :
- associé au propionate
de clobétasol DCI pendant
les 2 à 3 premières semaines (18 patients), dose initiale 7,5
à 10 mg par semaine, augmentation puis diminution par paliers
de 2,5 mg/ semaine, posologie maximale nécessaire 7,5 à 12,5 mg/semaine,
durée totale du traitement 6 à 8 mois. Le méthotrexate
DCI a pu être stoppé sans récidive chez 13 patients sur
18 [5].
Autres traitements cités dans la littérature : tetracycline DCI,
dapsone DCI, immunosuppresseurs (azathioprine DCI, chlorambucil
DCI).
Sommaire...
Patient
n°1 : Femme de 80
ans, membre supérieur. Aspect polymorphe typique de la pemphigoïde
: en bas à gauche de la photo, excoriations sur peau presque
saine, à droite placard urticariforme, en haut et à
gauche, larges érosions et croûtes post-bulleuses,
bulles tendues. |
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Références :
(1) Joly P, Roujeau JC, Benichou
J, Picard C, Dreno B, Delaporte E, Vaillant L, D'Incan M, Plantin P, Bedane
C, Young P, Bernard P. A comparison of oral and topical corticosteroids in patients
with bullous pemphigoid.
N Engl J Med. 2002 Jan 31;346(5):321-7. [Résumé
MEDLINE]
(2) F Wojnarowska,
VA Vennings, SM Burge Immunobullous diseases p. 41.25-35 in Rook's Textbook of Dermatology
7th Edition 2004 Blackwell Publishing.
(3) Modeste AB, Cordel N,
Courville P, Gilbert D, Lauret P, Joly P. Pemphigoïde régressive
après arrêt d'un diurétique contenant de l'aldactone. Bullous
pemphigoid induced by spironolactone. Ann Dermatol Venereol. 2002 Jan;129(1
Pt 1):56-8 [Résumé
MEDLINE].
(4) Abasq C et
coll. Etude de la diffusion systémique de la corticothérapie locale
dans la pemphigoïde bulleuse. Ann Dermatol Venereol 2005; 132:9S66.
(5) Dereure O, Bessis D, Guillot B, Guilhou JJ. Treatment of bullous
pemphigoid by low-dose methotrexate associated with short-term potent topical
steroids: an open prospective study of 18 cases. Arch Dermatol. 2002 Sep;138(9):1255-6.
(6) Joly P, Roujeau JC, Benichou J, Delaporte
E, D'Incan M, Dreno B, Bedane C, Sparsa A, Gorin I, Picard C, Tancrede-Bohin
E, Sassolas B, Lok C, Guillaume JC, Doutre MS, Richard MA, Caux F, Prost C,
Plantin P, Chosidow O, Pauwels C, Maillard H, Saiag P, Descamps V, Chevrant-Breton
J, Dereure O, Hellot MF, Esteve E, Bernard P. A comparison of two regimens of
topical corticosteroids in the treatment of patients with bullous pemphigoid:
a multicenter randomized study. J Invest Dermatol. 2009 Jul;129(7):1681-7. Epub
2009 Jan 29 [Résumé
MEDLINE].
Dernière mise à jour : 06/6/2010.
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