PEMPHIGOÏDE (BULLEUSE)
(bullous pemphigoid)

Il s'agit d'une dermatose bulleuse auto-immune. Les sujets âgés de plus de 60 ans sont le plus souvent atteints.
Des médicaments peuvent provoquer une pemphigoïde, avec rémission facilitée par le sevrage (en particulier: furosemide DCI, spironolactone DCI, sulfasalazine DCI, ampicilline DCI, penicillamine DCI,
captopril DCI, phénacétine DCI, fluoxetine DCI et bumétanide DCI) [3]. Autres facteurs précipitants ou aggravants : PUVA, UV, radiothérapie pour cancer du sein [2].
La biopsie retrouve en histologie standard une bulle sous-épidermique.
Un fragment de peau péri-bulleuse est traité pour
immuno-fluorescence directe (IFD) : dépot linéaire d' Ig G et de C3 dans la zone de la membrane basale.
Principes du traitement :
- bains antiseptiques,
- longtemps considéré comme le traitement de référence, la corticothérapie per os (0,5 à 1 mg/kg.j) est devenue un traitement de seconde intention. Une étude multicentrique française issue du travail du groupe "bulles" [
1] a montré que la corticothérapie locale de classe forte était supérieure au traitement per os en terme d'efficacité, mais surtout diminuait de façon significative les effets secondaires et la mortalité, en particulier dans les formes sévères (plus de 10 nouvelles bulles/jour). Pour les pemphigoïdes modérées (moins de 10 bulles par jour), l'efficacité, les effets secondaires et la survie sont identiques. Le schéma thérapeutique utilise le propionate de clobétasol DCI en crème dosée à 0,5 p.mille : 40 g/jour jusqu'à 15 jours après la disparition des bulles, puis 20 g/j pendant 1 mois, 10 g/j pendant 2 mois, 10 g/j un jour sur deux pendant 4 mois, 10 g/j deux jours par semaine pendant 4 mois. La freination de l'axe corticotrope a été démontrée, même à la posologie de 20 g/jour de propionate de clobétasol DCI dès le 8ème jour  [4].
En 2009, un schéma allégé a été validé pour limiter la mortalité et les effets indésirables : en attaque, on prescrit entre 10 à 30 g/jour de
propionate de clobétasol DCI crème, selon le poids du sujet et l'étendue des bulles, avec une réduction plus rapide des applications et arrêt sur 4 mois. Les rechutes seraient plus fréquentes, incitant à relayer par une faible posologie sur plusieurs mois (p. ex 10 g de propionate de clobétasol DCI crème une fois/semaine [6].
Dans un but d'épargne cortisonée, la corticothérapie locale ou générale peut être associée au
méthotrexate DCI à des doses initiales faibles :
- associé au
propionate de clobétasol DCI pendant les 2 à 3 premières semaines (18 patients), dose initiale 7,5 à 10 mg par semaine, augmentation puis diminution par paliers de 2,5 mg/ semaine, posologie maximale nécessaire 7,5 à 12,5 mg/semaine, durée totale du traitement 6 à 8 mois. Le méthotrexate DCI a pu être stoppé sans récidive chez 13 patients sur 18 [5].
Autres traitements cités dans la littérature : tetracycline DCI, dapsone DCI, immunosuppresseurs (
azathioprine DCI, chlorambucil DCI).

Sommaire...

Patient n°1 : Femme de 80 ans, membre supérieur. Aspect polymorphe typique de la pemphigoïde : en bas à gauche de la photo, excoriations sur peau presque saine, à droite placard urticariforme, en haut et à gauche, larges érosions et croûtes post-bulleuses, bulles tendues.




Patient n°1 :
membre supérieur.
Détail de la face d'extension du coude : à gauche, bulles larges tendues à contenu citrin sur une peau érythémateuse. A droite, décollements liés au grattage et érosions post bulleuses.




Patient n°2 :
A gauche, homme de 87 ans : bulle et érosions multiples post-bulleuses des jambes; l'aspect est eczématiforme au dos des mains. La pemphigoïde du sujet âgé peut être précédée par un prurit diffus pendant de nombreuses semaines avant l'apparition de bulles. La biopsie avec Immunofluorescence directe permet le diagnostic.


Patient n°3 :
depuis 3 mois plaques eczématiformes du tronc.
Apparition récente de petites bulles en bordure des placards.

Placards eczematiformes du tronc


(C) E. PIERARD
http://dermatologie.free.fr 



Références :
(1) Joly P, Roujeau JC, Benichou J, Picard C, Dreno B, Delaporte E, Vaillant L, D'Incan M, Plantin P, Bedane C, Young P, Bernard P. A comparison of oral and topical corticosteroids in patients with bullous pemphigoid.
N Engl J Med. 2002 Jan 31;346(5):321-7. [
Résumé MEDLINE]
(2) F Wojnarowska, VA Vennings, SM Burge Immunobullous diseases p. 41.25-35 in Rook's Textbook of Dermatology 7th Edition 2004 Blackwell Publishing.
(3) Modeste AB, Cordel N, Courville P, Gilbert D, Lauret P, Joly P. Pemphigoïde régressive après arrêt d'un diurétique contenant de l'aldactone. Bullous pemphigoid induced by spironolactone. Ann Dermatol Venereol. 2002 Jan;129(1 Pt 1):56-8 [Résumé MEDLINE].
(4) Abasq C et coll. Etude de la diffusion systémique de la corticothérapie locale dans la pemphigoïde bulleuse. Ann Dermatol Venereol 2005; 132:9S66.
(5) Dereure O, Bessis D, Guillot B, Guilhou JJ. Treatment of bullous pemphigoid by low-dose methotrexate associated with short-term potent topical steroids: an open prospective study of 18 cases. Arch Dermatol. 2002 Sep;138(9):1255-6.
(6)
Joly P, Roujeau JC, Benichou J, Delaporte E, D'Incan M, Dreno B, Bedane C, Sparsa A, Gorin I, Picard C, Tancrede-Bohin E, Sassolas B, Lok C, Guillaume JC, Doutre MS, Richard MA, Caux F, Prost C, Plantin P, Chosidow O, Pauwels C, Maillard H, Saiag P, Descamps V, Chevrant-Breton J, Dereure O, Hellot MF, Esteve E, Bernard P. A comparison of two regimens of topical corticosteroids in the treatment of patients with bullous pemphigoid: a multicenter randomized study. J Invest Dermatol. 2009 Jul;129(7):1681-7. Epub 2009 Jan 29 [Résumé MEDLINE].

Dernière mise à jour : 06/6/2010.


AVERTISSEMENT Copyright : Tous les textes et photos de ce site sont la propriété des auteurs. REPRODUCTION  NON  AUTORISÉE