Cette dermatose est liée
à un déficit acquis en uroporphyrinogène-décarboxylase
hépatocytaire (forme acquise, type 1). Elle atteint les deux sexes et
toutes les races. L'éthylisme chronique, une oestrogénothérapie
sont aggravants. La fragilité
cutanée des zones photoexposées associe bulles, croutes, cicatrices sclérodermiformes hypo
ou hyperpigmentées. L'atteinte du dos des mains est caractéristique,
les avant-bras et le visage peuvent être concernés. Une hyperpilosité
malaire est classique (pouvant être le seul signe révélateur
chez la femme). Les urines sont foncées, couleur variant de celle du thé à
celle d'une bière brune, et sont fluorescentes en lumière de Wood. L'analyse qualitative urinaire des porphyrines
retrouve majoritairement de l'uroporphyrine, puis les 7-COOH porphyrine et coproporphyrine.
L'analyse des selles est caractérisée par la détection
de coproporphyrine.
L'hépatopathie associée peut être une hépatite chronique,
une cirrhose, un hépatocarcinome.
La recherche d'une hépatite
B, mais surtout C chronique
doit être systématique (cas de ces patients). L'association au
virus HIV est décrite. Diagnostic différentiel : principalement la pseudo-porphyrie, où
manquent habituellement l'hypertrichose, l'hyperpigmentation et l'évolution
sclérodermiforme. La pseudo porphyrie est provoquée par divers
facteurs : exposition excessive aux UVA,
hémodialyse, AINS, certains antibiotiques ou diurétiques (liste
non exhaustive). Traitement:
- sevrage éthylique
- éviction des médicaments inducteurs de porphyries
- les filtres solaires de haut indice à spectre large (UVA)
- phlébotomies (saignées) (p.ex. 200 à 300 ml toutes les 2 semaines, stopper quand la
ferritinémie revient à la limite inférieure de la normale)
- chloroquine DCI à faible dose,
soit 125 à 250 mg x2/semaine (ou hydroxychloroquine DCI 200 mg x2/semaine).
Ci-dessus et en dessous : co-existence
de bulles, érosions et cicatrices au dos des mains et des
doigts, très suggestive de porphyrie cutanée tardive.
Ci-dessous, examen en lumière de Wood des urines d'un patient atteint de porphyrie
cutanée tardive PCT (à gauche).
Une fluorescence rose-orangée est observée (à
droite, urines d'un sujet sain pour comparaison).
