MASTOCYTOSE CUTANEE
("urticaire pigmentaire", mastocytosis, urticaria pigmentosa)

Cette dermatose acquise est causée par une infiltration tissulaire exagérée de mastocytes bénins. Le nodule de la cuisse est un mastocytome : le stimulus de friction déclenche une dégranulation mastocytaire avec histamino-libération caractéristique (signe de Darier), la biopsie est inutile.
L'immense majorité des mastocytoses est bénigne et concerne l'enfant, en particulier le nourrisson. Par opposition, chez l'adulte, les atteintes viscérales sont plus fréquentes (moelle osseuse, tube digestif, foie) et le pronostic y est réservé (syndromes myéloprolifératifs). Voir en bas un cas de mastocytose de l'adulte).
Les atteintes systémiques graves sont exceptionnelles chez l'enfant. On décrit une forme bulleuse/érosive avant l'âge de 2 ans, pouvant nécessiter une corticothérapie générale.
Chez l'enfant, la recherche paraclinique d'atteinte systémique n'est pas systématique en cas d'urticaire pigmentaire (UP) simple. Elle est recommandée en cas d'anomalie de l'hémogramme, d'atteinte cutanée diffuse, de crises d'histamino-libération intenses (pulmonaires ou digestives).
Traitement de l'UP : il n'y a pas de traitement curatif. Le pronostic est favorable en général chez l'enfant, avec régression progressive des lésions avant la puberté. Le traitement est donc symptomatique, fonction de l'intensité des signes urticariens :
- abstention
- anti-H1
- éducation des parents pour limiter les stimuli déclenchants (friction, chocs thermiques); l'éviction des aliments histamino-libérateurs est classique, bien qu'utile surtout dans les atteintes digestives de l'adulte
- certains médicaments sont contre indiqués : aspirine, codéine, morphiniques en particulier.
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