PEMPHIGUS SÉBORRHEÏQUE
(pemphigus érythémateux)

Cette dermatose bulleuse auto-immune est causée par des auto-anticorps anti-desmosome (anti-desmogléïne 1).
La topographie est évocatrice; les lésions sont des bulles très superficielles, remplacées par des plaques érosives-crouteuses de taille variable. Le signe de Nikolski est positif (décollement au frottement du doigt en bordure des plaques). Les muqueuses sont en règle respectées, ce qui oppose cette forme clinique bénigne aux pemphigus vulgaire (PV) et végétant, de pronostic réservé et qui nécessitent des thérapeutiques plus "aggressives" .
La biopsie pour examen histologique:
- microscopie optique : acantholyse, clivage intra-épidermique haut avec bulle sous-cornée (clivage supra-basal dans le PV).
- immunofluorescence directe : dépots d'IgG et de C3 en "mailles de filet" (idem PV).
- immunofluorescence indirecte : permet de typer les auto-anticorps ciblés vers la desmogléïne 1 (contre desmogléïne 3 pour le PV).
Principes de traitement:
Selon l'étendue des lésions et la réponse thérapeutique,
- dermocorticoïdes
- DISULONE^® dapsone DCI (100 à 300 mg/j)
- dermocorticoïdes + DISULONE^® dapsone DCI
- corticothérapie générale (prednisolone DCI, à la posologie de 20 à 40 mg/j)

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