PYODERMA GANGRENOSUM
(ulcère/ulcération phagédénique, phagedena geometrica, dermatitis gangrenosa, phagedenic pyoderma)

Cette dermatose bénigne de mécanisme non totalement expliqué appartient au groupe des dermatoses neutrophiliques.
Sa présentation "bruyante" et rapide d'allure "infectieuse" contraste avec l'absence de lymphangite ou d'adénopathies inflammatoires. Un traumatisme local, même faible, peut révéler ou aggraver l'ulcération (effet Köbner).

Cliniquement, le pyoderma gangrenosum (PG) se localise plus volontiers aux membres inférieurs. L'ulcération est caractérisée par un bord très net, creusé à pic, violacé, sous-miné par des clapiers purulents, entouré d'un bourrelé inflammatoire descendant en pente douce. Le stade initial est nodulaire ou pustuleux. La douleur est variable. Le prélévement bactériologique est stérile ou retrouve des germes de surinfection. L'antibiothérapie parentérale reste inefficace (p.ex bétalactamine + metronidazole), ce qui doit faire évoquer un PG.

Le diagnostic est clinique. La biopsie systématique est déconseillée (effet Köbner).

Diagnostics différentiels: la cause infectieuse doit être écartée en priorité, le facteur traumatisme local étant aggravant, il en découle que le parage chirurgical est formellement déconseillé.
Eliminer : ecthyma gangréneux à P.aeruginosa, abcès à pyocoques, gangrène post-opératoire, vascularites nécrosantes (PAN, Wegener, Behcet, intérêt de la biopsie), herpès chronique sur immunodepression, cryptococcose, blastomycose, amibiase, artérite, pathomimie (dermatose auto-provoquée)...
Etiologie: le PG doit être considéré comme un symptôme, il s'associe dans plus de 50% des cas à une maladie générale qu'il accompagne ou révèle ou précède : cf. Tableau 1. La recherche étiologique est menée en fonction de la clinique et de la biologie. Interêt de la surveillance au long cours +++; pour notre patiente n°1, une fistule recto-vaginale est survenue deux mois après, complication classique de la m. de Crohn.
Traitement symptomatique (1,2):
- classiquement, de première intention, corticothérapie par voie générale: prednisone DCI 0,5-2 mg/kg.j (cf. images évolutives cas n°1 ci-dessous)
- formes aggressives/résistantes : methylprednisolone DCI en bolus 1g/j pdt 3 à 5 jours, ciclosporine DCI (seule ou avec corticothérapie), infliximab DCI IV (3).
- formes peu agressives, chroniques, avec ou sans corticothérapie : DISULONE® 150mg/j, clofazimine DCI 200mg/j, minocycline DCI 200mg/j (cf. images évolutives cas n°2 plus bas), thalidomide DCI 100-200 mg/j, salazopyrine DCI 4-6g/j
- aucun médicament local n'est réputé efficace, on conseille un nettoyage au sérum physiologique, un pansement hydrocolloïde. L'application d'iode doit être évitée (hyperréactivité, risque d'aggravation).



Cas n°3 : Ci-contre, jambe d'une femme de 80 ans,
pyoderma gangrenosum. Ces ulcérations sont très douloureuses, elles sont entourées d'un bourrelé inflammatoire avec clapiers purulents d'extension centrifuge.



Images évolutives sous traitement du patient n°1:

Ci-dessous, traitement par minocycline DCI 200 mg/j pendant un mois: de gauche à droite J0, J20, J42.



 Cas n°1 : Pyoderma gangrenosum abdominal : cet homme de 75 ans en très bon état général vous est adressé pour cet ulcère apparu depuis moins de 7 jours. Situé à l'abdomen, il mesure 3,5 cm de long, siège sur une base inflammatoire douloureuse à la palpation. Absence de fièvre, aucune adénopathie satellite. Un traitement par bétalactamine per os à bonne dose n'a pas empéché l'extension centrifuge.


Mollet



Cas n°2 : Ci-contre, pyoderma gangrenosum superficiel : cette femme de 65 ans se plaint de ce placard hyperalgique et infiltré du mollet. Extension centrifuge. Présence en bordure de pustules et de croûtes. Echappement à plusieurs antibiotiques per os antistretococcique et antistaphylococcique.


En dessous, même patiente après 3 mois : bonne réponse initiale à la corticothérapie per os, puis récidive au sevrage.
Cette présentation clinique non ulcérée et superficielle est atypique et trompeuse.
Les pyoderma gangrenosum des jambes sont typiquement ulcérés (voir une photo).


Mollet 3ème mois

 



Cas n°4 : Ci-contre, détail d'une jambe d'un homme de 56 ans, anamnèse et tableau clinique comparables, ulcération très douloureuse apparue après un traumatisme local mineur. En haut à gauche de la photo : ulcération typique à bordure abrupte, entourée d'un bourrelet inflammatoire.


Sommaire...

Tableau 1 : pathologies associées au pyoderma gangrenosum (PG) (1).

Rectocolite hémorragique (20-30% des PG)

Maladie de Crohn (3-15% des PG), PG lors des poussées ou précédant la maladie

Leucémies myéloïdes, leucémie à tricholeucocytes, syndromes myélodysplasiques et myéloprolifératifs

Hépatite chronique

Gammapathies monoclonales (IgA++), myélome

Polyarthrite rhumatoïde, polyarthrite séronégative

Divers: tumeurs solides (colon, prostate, poumon,sein), lupus érythémateux systémique, m de Behcet, artérite de Takayasu (non exhaustif)

idiopathique 10-30%


Références:
(1) Champion RH, Burton JL, Burns DA, et al: Textbook of Dermatology. Boston, Mass: Blackwell; 1998: 2186-91.
(2) Le Cleach L, Chosidow O : Traitement du Pyoderma gangrenosum (Revue générale). Réalités thérapeutiques en D-V, n°75, fév 1998, 19-24 (35 réf.)
(3) Cunha AP, Poster 19-9, Congrès EADV 2002.

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(C) E. PIERARD
http://dermatologie.free.fr



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