Ces ulcères de jambe hyperalgiques
ont la caractéristique de s'installer brutalement (inconstamment après
un traumatisme local minime), typiquement chez la femme âgée
atteinte d'hypertension artérielle (compensée ou non) et parfois
de diabète sucré.
La douleur est intense, insomniante, pouvant retentir sur l'état général.
Le début est marqué par l'apparition d'un placard inflammatoire
violacé, livédoïde, purpurique, suivi d'une plaque de nécrose
superficielle à contour polygonal.
La topographie est évocatrice : de façon typique, cet ulcère
est suspendu à la face antéro-externe de la jambe.
Les pouls artériels sont perçus, et l'examen en écho-Doppler
des grands axes vasculaires artério-veineux est normal, du moins les
anomalies observées ne permettent pas d'expliquer l'ulcération.
En effet, l'angiodermite nécrotique correspond à une microangiopathie
non inflammatoire associée à une thrombose artériolaire
(artériolosclérose).
Diagnostics différentiels : périartérite noueuse, syndrome
des anticorps antiphospholipides primitif ou secondaire, calciphylaxie (1,2).
Le pyoderma
gangrenosum, également très
douloureux, présente une bordure surélevée différente,
l'histologie permet le diagnostic.
Evolution : la cicatrisation spontanée est réputée très
longue (en moyenne 4 à 11 mois), avec possibilité de récidive
(2). Principes du traitement :
- repos, l'hospitalisation est souvent nécessaire (cf. plus bas)
- antalgiques de grade II (tramadol DCI, paracétamol codéïné
DCI), si besoin morphiniques
- les soins locaux doivent être très doux, la contention serrée
et le curetage de la nécrose sont interdits. Peuvent être proposés
: irrigations douces au sérum physiologique, fermeture avec un tulle
gras sur la zone centrale.
- la greffe de peau précoce :son intérêt est démontré.
Elle permet d'obtenir un effet antalgique dès les premiers jours
après la greffe, avec régression du halo violacé extensif
en moyenne au 8 ème jour (extrêmes 3 à 17 jours); une deuxième
ou une troisième greffe sont parfois nécessaires ("greffe
perdue"). L'immobilisation est nécessaire. Le principe serait la
libération de peptides vasodilatateurs au contact de la plaie, qui lutteraient
contre le vasospasme artériolaire (3).
- l'autohémothérapie
locale : faite en hospitalisation
2 semaines, puis prolongée 2 semaines en ambulatoire. Le principe : du
sang autologue veineux mélangé à de l'héparine sodique
IV est appliqué sur la plaie, maintenu sous un pansement hydrocolloïde
et changé 3 fois/semaine. Intérêt : diminution des douleurs
en phase initiale (-50% en moins de 5 jours), arrêt de l'extension
et régression du halo violacé (en moyenne à J6), préparation
de la zone ulcérée à la greffe (2). - corticothérapie locale forte : l'intérêt contre les douleurs et pour favoriser la
régression de la nécrose a été suscité dans
une étude de 7 cas, à confirmer. Au stade initial, pendant 3 à
7jours seulement, nettoyage doux au sérum physiologique, application
de clobétasol DCI crème (Dermoval®) qui est appliqué
1 fois/jour en couche épaisse sur l'ulcère directement sur la
nécrose (4).
- divers anti-agrégants plaquettaires seuls ou associés, l'héparine
par voie SC ont été essayés avec des résultats variables.
A gauche, patiente N°1 : angiodermite nécrotique. Ulcère
très douloureux situé à la face externe du
1/3 inférieur de la jambe. Aspect typique : placard inflammatoire
violacé, livédoïde, avec au centre une zone nécrotique.
A
gauche, patiente N°2
: angiodermite nécrotique. Ulcère hyperalgique
situé de façon typique, suspendu à la face
externe de la jambe, à la jonction 1/3 moyen-1/3 inférieur.
Placard inflammatoire avec zones purpuriques et livédoïdes
en bordure de la croute superficielle nécrotique.
